domingo, 3 de abril de 2016

Fibrodisplasia osificante progresiva

¡¿ Fibro... Qué?!
Vamos a llamarla “FOP”. La FOP es el resultado de una extraña mutación genética, una enfermedad progresiva en la cual el cuerpo entero produce algo así como un esqueleto extra. Es una extraña enfermedad hereditaria y autosómica dominante que, popularmente conocida como síndrome del hombre roca, hace que los músculos, tendones y ligamentos del cuerpo se pierdan gradualmente y terminen convirtiéndose en hueso. Aún hoy, la FOP es un verdadero misterio médico, aunque se sabe que esta condición afecta a unas 3.300 personas en el mundo entero.
Estas formaciones óseas se producen por brotes desde la infancia. Tras la inflamación de los tejidos blandos en cuestión (músculos, tendones o ligamentos), éstos se convierten en hueso, lo que poco a poco supone la pérdida de movilidad. Los primeros signos de la enfermedad se suelen dar en las zonas cercanas a la columna vertebral y posteriormente se van propagando hacia otras articulaciones y grupos musculares como los codos o las rodillas. El avance de la enfermedad es progresivo, según se desarrolla aparecen deformidades, discapacidades funcionales y perturbaciones conductuales. Por otro lado, tanto los músculos faciales como los músculos indispensables para las funciones vitales del organismo como la respiración, el diafragma, o el corazón para la circulación sanguínea, están característicamente fuera de peligro.

En la actualidad no hay tratamiento farmacológico o quirúrgico que sea eficaz contra esta enfermedad. Aunque se avanza en la mejora de calidad de vida de estos pacientes.



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